Insuficiência Cardíaca congestiva em crianças do tratamento farmacológico ao transplante cardíaco / Heart failure in children: from the pharmacologic treatment to heart transplantation

A insuficiência cardíaca em crianças ocorre basicamente por: 1) defeitos cardíacos congênitos que levam à sobrecarga pressórica ou volumétrica na presença ou ausência de cianose; 2) cardiomiopatias congênitas ou adquiridas por erros inatos do metabolismo, distrofias musculares, infecções, drogas, toxinas e doença de Kawasaki; e 3) disfunção miocárdicaapós correção de defeitos cardíacos. Suas manifestações variam com a idade. Os sintomas mais comuns em lactentes são taquipnéia, taquicardia e dispnéia às mamadas; em crianças maiores fadiga e intolerância ao exercício; já em adolescentes são similares aos dos adultos. Seu tratamento pode ser a correção do defeito cardíaco congênito, com o uso ou não de drogas para otimizar o quadro clínico antes da cirurgia. Faz-se uso prolongado demedicação anti-congestiva em pacientes com defeitos cardíacos com tendência a fechamento espontâneo. As drogas utilizadas são digitálicos, diuréticos, inibidores da enzima conversorade angiotensina e os beta-bloqueadores. Estudos sobre eficácia das drogas mostram que a digoxina tem efeito benéfico modesto em crianças e os beta-bloqueadores melhoram a função ventricular. Há poucos estudos sobre a eficácia dos diuréticos e sobre os benefícios dos inibidores de angiotensina em crianças, principalmente se os inibidores possuem efeitos similares aos dos adultos e se apresentam efeitos no desenvolvimento da criança ao longo prazo. O transplante cardíaco tem sido indicado como tratamento principalmente para o estágioD de insuficiência cardíaca.

Heart failure in children occurs basically because of (1) congenital heart defectsthat lead to pressure or volume overload in the presence or absence of cyanosis; (2) congenital or acquired cardiomyopathies by innate errors in metabolism, muscular dystrophies, infections, drugs, toxins and Kawasaki disease; and (3) myocardial dysfunction after correction of cardiac defects. Its manifestation varies with age. The most common symptoms in infant aretachycardia, tachypnea and dyspnea while suckling; in older children, fatigue and intolerance to exercise; in the adolescents the symptoms are similar to those in the adults. Its treatmentcan be the correction of the cardiac defect with or without use of drugs to optimize the clinical condition before the surgery. Extended use of anticongestive medication is used in patients with cardiac defects that tend to amend spontaneously. The drugs utilized are digoxin, diuretics, angiotensin inhibitors and beta-blockers. Studies about drugs’ efficacy suggest that digoxin hasa modest beneficial effect in children and beta-blockers improve ventricular function. There are few studies about the efficacy of diuretics and about the benefits of angiotensin inhibitors inchildren, mainly if the ACI has similar effects of adults and if they may affect the child’s growth in long-term period. Heart transplantation has been indicated principally as a treatment forstage D heart failure.

Insuficiência cardíaca e transplante cardíaco / Heart failure and heart transplantation

A insuficiência cardíaca é uma síndrome complexa definida pela falência do coração em proporcionar suprimento adequado de sangue às necessidades metabólicas tissulares, ou fazê-lo por meio de elevadas pressões de enchimento. Geralmente, resulta de disfunção estrutural ou funcional do coração que compromete a sua capacidade de comportar o volumede enchimento diastólico de sangue ou de realizar sua ejeção. Caracteriza-se por disfunção ventricular e alterações da regulação neurohumoral, acompanhada de sintomas de cansaçoaos esforços, retenção hídrica e redução da expectativa de vida. Em nosso meio, a sobrevida da insuficiência cardíaca com o tratamento clínico é estimada em 84%, 63% e 52%, em um, dois e cinco anos, respectivamente. Tem-se observado que a insuficiência cardíaca apresenta maior mortalidade do que muitas modalidades de câncer, como bexiga, mama e próstata, perdendo apenas ao câncer de pulmão. Na fase avançada da doença o transplante cardíaco é a única forma de tratamento capaz de restaurar as funções hemodinâmicas, melhorar a qualidade de vida de a sobrevida. O método foi empregado pioneiramente por Barnard em 1967 e ganhou ampla difusão com a introdução da ciclosporina no esquema imunossupressor. Todavia, ao lado das vantagens oferecidas pelo transplante existem limitações importantes queimpedem a sua extensão universal aos pacientes com insuficiência cardíaca terminal. Dentre elas devem-se ressaltar a carência de doadores viáveis, a imunossupressão inespecífica,contra-indicações médicas e psicossociais.

Heart failure is a complex syndrome defined by the failure of the heart to provide adequate supply of blood to the needs metabolic tissue, or do so through high pressure of filling. Generally, results from structural or functional dysfunction of the heart that compromises its ability to contain the volume of filling diastolic blood or perform their ejection. It is characterizedby ventricular dysfunction and changes in Neurohumoral regulation, accompanied by symptoms of fatigue for the efforts, water retention and reduction in life expectancy. In our environment, the survival of heart failure with clinical treatment is estimated at 84%, 63% and 52% in one, two and five years respectively. It has been observed that heart failure presents a higher mortality than many forms of cancer such as bladder, breast and prostate, losing only to lung cancer. In the advanced stage of the disease heart transplantation is the only form of treatment able to restore the functions hemodynamic, improving quality of life for the survival. The method wasemployed initially by Barnard in 1967 and gained wide circulation with the introduction of the immunosuppressant cyclosporine in the scheme. However, alongside the advantages offeredby the transplant there are important limitations that prevent its spread universal to patients with terminal heart failure. Among them should be emphasized the lack of viable donor, thenonspecific immunosuppression, contra-indications medical and psychosocial.